Hepatitis hipóxica en paciente con endomiocardiofibrosis / Hypoxic hepatitis in a patient with endomyocardial fibrosis

La endomiocardiofibrosis es una causa de miocardiopatía restrictiva frecuente en la región de África subsahariana, aunque poco frecuente en nuestra población. Posee estrecha relación con la presencia de hipereosinofilia en sangre y tiene alta morbimortalidad. La hepatitis hipóxica es una afección clínica con un patrón enzimático característico, muy prevalente en unidades de cuidados intensivos y elevada mortalidad. Se reconocen múltiples mecanismos fisiopatológicos, como la isquemia, la congestión venosa y la alteración en la utilización de oxígeno del hepatocito. Describimos el caso de u na paciente de 35 años, consumidora de cocaína, con diagnóstico de endomiocardiofibrosis secundario a síndrome hipereosinofílico idiopático que presentó shock cardiogénico y hepatitis hipóxica asociada. Evolucionó favorablemente con el tratamiento de sostén adecuado.

Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy with high morbidity and mortality rates, prevalent in the sub-Saharan Africa region but infrequent in our population. It has a close relation with blood hypereosinophilia. Hypoxic hepatitis is frequently observed in intensive care units and its diagnosis is clinical. It shows a typical enzyme pattern with high mortality too. There are multiple mechanisms responsible for this condition, such as ischemia, passive congestion and dysoxia. We described the case of a 35 year-old cocaine addict woman diagnosed with endomyocardial fibrosis and hypereosinophilic syndrome who developed cardiogenic shock with hypoxic hepatitis. The patient evolved favorably with the appropriate treatment.

Characterization of Cardiopulmonary Exercise Testing Variables in Patients with Endomyocardial Fibrosis after Endocardial Resection / Caracterização das Variáveis do Teste de Esforço Cardiopulmonar em Pacientes com Endomiocardiofibrose após Cirurgia de Ressecção Endocárdica

Abstract Background: Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare disease, characterized by diastolic dysfunction which leads to reduced peak oxygen consumption (VO2). Cardiopulmonary exercise testing (CPET) has been proved to be a fundamental tool to identify central and peripheral alterations. However, most studies prioritize peak VO2 as the main variable, leaving aside other important CPET variables that can specify the severity of the disease and guide the clinical treatment. Objective: The aim of this study was to evaluate central and peripheral limitations in symptomatic patients with EMF by different CPET variables. Methods: Twenty-six EMF patients (functional class III, NYHA) were compared with 15 healthy subjects (HS). Functional capacity was evaluated using CPET and diastolic and systolic functions were evaluated by echocardiography. Results: Age and gender were similar between EMF patients and HS. Left ventricular ejection fraction was normal in EMF patients, but decreased compared to HS. Peak heart rate, peak workload, peak VO2, peak oxygen (O2) pulse and peak pulmonary ventilation (VE) were decreased in EMF compared to HS. Also, EMF patients showed increased Δ heart rate /Δ oxygen uptake and Δ oxygen uptake /Δ work rate compared to HS. Conclusion: Determination of the aerobic capacity by noninvasive respiratory gas exchange during incremental exercise provides additional information about the exercise tolerance in patients with EMF. The analysis of different CPET variables is necessary to help us understand more about the central and peripheral alterations cause by both diastolic dysfunction and restrictive pattern.

Resumo Fundamento: A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença rara, caracterizada por disfunção diastólica que leva à redução consumo de oxigênio (VO2) pico. O teste de esforço cardiopulmonar (TECP) tem se mostrado uma ferramenta fundamental na identificação de alterações centrais e periféricas. No entanto, a maioria dos estudos prioriza o VO2 pico como a variável principal, em detrimento de outras importantes variáveis do TECP que poderiam identificar a gravidade da doença e direcionar o tratamento clínico. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar limitações centrais e periféricas em pacientes com EMF sintomáticos por meio de variáveis do TECP. Métodos: Vinte e seis pacientes com EMF (classe funcional III, NYHA) foram comparados com 15 indivíduos controle saudáveis (CS). A capacidade funcional foi avaliada por TECP e funções sistólicas e diastólicas por ecocardiografia. Resultados: A idade e o gênero foram similares entre pacientes com EMF e CS. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo foi normal em pacientes com EMF, porém diminuída em comparação aos CS. Os picos de frequência cardíaca, carga de trabalho, VO2, pulso de oxigênio (O2) e da ventilação pulmonar (VE) estavam diminuídos em pacientes com EMF em comparação aos CS. Ainda, os pacientes com EMF apresentaram Δ frequência cardíaca /Δ consumo de oxigênio e Δ consumo de oxigênio /Δ taxa de trabalho aumentados em comparação aos CS. Conclusão: A determinação da capacidade aeróbica por troca respiratória não invasiva durante exercício progressivo fornece informações sobre a tolerância ao exercício em pacientes com EMF. É necessária uma análise das diferentes variáveis do TECP para nos ajudar a compreender mais acerca das alterações centrais e periféricas causadas tanto pela disfunção diastólica como pelo padrão restritivo.

Efeito da metformina no remodelamento miocárdico e renal em ratos obesos com resistência à insulina / Effect of metformin on renal and myocardial remodeling in obese rats with insulin resistance

Diversas evidências comprovam que a obesidade está associada a alterações estruturais e funcionais do coração em modelos humanos e animais. Outros estudos recentes também demonstram que a obesidade humana está associada com alterações na função e na estrutura vascular, especialmente em grandes e médias artérias. Estudos epidemiológicos têm confirmado que a obesidade é um fator de risco significativo para o aparecimento de proteinúria e de doença renal terminal em uma população normal. Com o objetivo de determinar as alterações morfológicas relacionadas ao remodelamento cadíaco, vascular e renal em um modelo experimental de obesidade induzida pelo glutamato monossódico (MSG) e os efeitos da metformina sobre estes achados, foram estudados 25 ratos divididos em cinco grupos: controle com 16 e 22 semanas (CON-16 e CON-22); obeso com 16 e 22 semanas (MSG-16 e MSG-22) e obeso + metformina (MET-22) 300mg/Kg/dia por via oral. A caracterização da resistência à insulina foi feita através da medida da insulina plasmática e cálculo do índice de HOMA-IR. As análises morfológicas e quantificação do colágeno miocárdico foram feitos pelo sistema de imagem Image Pro Plus analysis. A pressão arterial sistólica foi levemente maior no grupo MSG-22, adquirindo significância estatística quando comparada com o grupo MSG-16 (122+-2 vs 108+-2 mmHg, p<0,05). Por outro lado, o grupo MET-22 mostrou níveis mais baixos de pressão arterial (118+-1 mmHg), sem alcançar diferença significativa. No grupo de animais obesos, foi observado aumento na relação média-lumen com 16 semanas (39,9+-3,7 vs 30,2+-2,0 %, p<0,05) e com 22 semanas (39,8+-1,3 vs 29,5+-1,2%, p<0,05), que foi reduzida com o uso da metformina (31,5+-0,9%). O depósito de colágeno na área perivascular no ventrículo esquerdo foi significativamente maior no grupo MSG-22 (1,39+-0,06 vs 0,83+-0,06 % no CON-22, p<0,01), sendo atenuado pela metformina (1,02+-0,04%). No rim, a área seccional transversa das arteríolas intrarrenais ...

Many evidences show that obesity is associated to structural and functional changes in the heart of human and animal models. Recent studies also show that human obesity is associated with vascular structural and functional modifications, specially at large and medium-sized arteries. Epidemiological studies have confirmed that obesity is a significant risk factor for the development of proteinuria and end-stage renal disease in a normal population. With the objective to determinate morphological changes related to cardiac, vascular and renal remodeling in an experimental model of monosodium glutamate (MSG)-induced obesity and the effect of metformin at this finding. Twenty five rats were studied and divided into five groups: control with 16 e 22 weeks (CON-16 and CON-22); obese with 16 and 22 weeks (MSG-16 e MSG-22), and obese + metformin (MET-22) 300mg/Kg/day per oral. The characterization of insulin resistance was done through measurement of plasma insulin and calculation of HOMA-IR index. The morphological analysis and the quantification of myocardial collagen were carried out by Image Pro Plus analysis system. The systolic blood pressure was slightly higher in MSG-22 group, reaching statistical significance when compared to MSG-16 group (122+-2 vs 108+-2 mmHg, p<0.05). On the other hand, the MET-22 group demonstrated lower blood pressure levels (118+-1 mmHg), without reaching statistical difference. The obese animals presented increase in media-to-lumen ratio with 16 weeks (39.9+-3.7 vs 30.2+-2.0 %, p<0.05) and with 22 weeks (39.8+-1.3 vs 29.5+-1.2%, p<0.05), which was reduced with use of metformin (31.5+-0.9%). The collagen deposition in perivascular area of left ventricle was significantly greater in MSG-22 group (1.39+-0.06 vs 0.83+-0.06 % in CON-22, p<0.01), and attenuated by metformin (1.02+-0.04%). In the kidney, the media cross-sectional area of intrarenal arterioles was similar among the groups ...

Fibrose miocárdica e remodelamento ventricular na insuficiência aórtica crônica importante / Fibrosis miocárdica y remodelación ventricular en la insuficiencia aórtica crónica severa / Myocardial fibrosis and ventricular remodeling in severe chronic aortic regurgitation

FUNDAMENTO: A insuficiência aórtica crônica importante sintomática (IAo) leva a grande remodelamento ventricular esquerdo, à custa de hipertrofia de mióciotos e remodelamento da matriz extracelular. A relevância da concentração de fibrose intersticial nos pacientes acometidos é desconhecida. Analisamos o grau de fibrose no ventrículo esquerdo (VE) em pacientes sintomáticos com IAo submetidos a tratamento cirúrgico e sua relação com características funcionais e anatômicas. OBJETIVO: Avaliar a fibrose miocárdica na insuficiência aórtica crônica importante. MÉTODOS: Selecionaram-se 28 pacientes com IAo (16 com função VE normal e 12 com disfunção do VE), os quais foram analisados no pré e pós-operatório por ecodopplercardiografia. A capacidade funcional foi medida pelo teste de esforço cardiopulmonar. Para comparação dos resultados histopatológicos, um grupo-controle de 9 pacientes foi constituído. RESULTADOS: A média etária foi de 39 ± 12 anos, 75 por cento do sexo masculino com 84 por cento de etiologia reumática. Vinte e cinco pacientes permaneceram em classes funcionais I e II ao fim do estudo e apresentaram redução significativa dos diâmetros do VE entre os momentos pré e pós-operatórios. Houve três óbitos não relacionados à disfunção VE. Os parâmetros do teste cardiopulmonar não se modificaram entre o pré e o pós-operatório. O volume de fibrose intersticial em pacientes com IAo foi significativamente quando maior comparado ao grupo controle (3,47 ± 1,9 por cento vs 0,82 ± 0,96 por cento, respectivamente, p = 0,001). Não houve correlação entre o grau de fibrose do VE, parâmetros ecocardiográficos e funcionais. CONCLUSÃO: Em pacientes com IAo, a presença de fibrose miocárdica não se associou às alterações clínicas, ecocardiográficas ou funcionais.

BACKGROUND: Significant symptomatic chronic aortic regurgitation (AR) leads to considerable left ventricular remodeling at the expense of myocyte hypertrophy and extracellular matrix remodeling. The relevance of interstitial fibrosis concentration in these patients is unknown. We analyzed the degree of fibrosis in the left ventricle (LV) in symptomatic patients with AR submitted to surgical treatment, and its relationship with functional and anatomical characteristics. OBJECTIVE: To evaluate myocardical fibrosis in chronic severe aortic regurgitation. METHODS: Twenty-eight patients with chronic symptomatic AR (16 with normal LV function and 12 with LV dysfunction) were selected and assessed pre- and postoperatively by echocardiography. Functional capacity was measured using maximal oxygen consumption (VO2max) through the cardiopulmonary test. Myocardial fibrosis volume fraction (MFV) was quantified through endomyocardial biopsy performed in all patients during surgery. We compared the histopathologic results with a nine-patient control group. RESULTS: The mean age was 39 ± 12 years, 75 percent of the patients were male, and the rheumatic etiology accounted for 84 percent of the cases. Twenty-five patients remained in FC l and ll at the end of the study, and there was a significant reduction of the LV diameters between the preoperative and late postoperative timepoints. Three deaths occurred but they were not related to postoperative ventricular dysfunction. The parameters of the cardiopulmonary test were similar between pre- and postoperative timepoints. MFV in patients with AR was significantly higher than in the control group (3.47 ± 1.9 percent vs 0.82 ± 0.96 percent, respectively, p=0.001). There was no statistical correlation among LV fibrosis and LV diameters, LVEF and MVO2. CONCLUSION: In patients with significant symptomatic AR, the presence of limited myocardial fibrosis was not associated with clinical, echocardiographic or...

FUNDAMENTO: La insuficiencia aórtica crónica severa sintomática (IAo crónica severa) ocasiona una gran remodelación ventricular izquierda, por cuenta de hipertrofia de miociotos y remodelación de la matriz extracelular. Se desconoce la relevancia de la concentración de fibrosis intersticial en los pacientes acometidos. Analizamos el grado de fibrosis en el ventrículo izquierdo (VI) en pacientes sintomáticos con IAo crónica severa sometidos a tratamiento quirúrgico y su relación con características funcionales y anatómicas. OBJETIVO: Evaluar la fibrosis miocárdica en la insuficiencia aórtica crónica severa. MÉTODOS: Se seleccionaron a 28 pacientes con IAo crónica severa (16 con función VI normal y 12 con disfunción del VI), los que se analizaron en el pre y el postoperatorio por ecocardiografía Doppler. Se midió la capacidad funcional por la prueba de esfuerzo cardiopulmonar. Para comparación de los resultados histopatológicos, se constituyó a un Grupo Control de 9 pacientes. RESULTADOS: El promedio de edad fue de 39±12 años, el 75 por ciento del sexo masculino con el 84 por ciento de etiología reumática. El total de 25 pacientes permanecieron en clases funcionales I e II al fin del estudio y presentaron reducción significativa de los diámetros del VI entre los momentos pre y postoperatorios. Hubo tres óbitos no relacionados a la disfunción VI. Los parámetros de la prueba cardiopulmonar no se modificaron entre el pre y el postoperatorio. El volumen de fibrosis intersticial en pacientes con IAo crónica severa fue significativo cuando mayor, comparado al Grupo control (3,47 ± 1,9 por ciento vs. 0,82 ±0,96 por ciento, respectivamente, p = 0,001). No hubo correlación entre el grado de fibrosis del VI, parámetros ecocardiográficos y funcionales. CONCLUSIÓN: En pacientes con IAo crónica severa, la presencia de fibrosis miocárdica no se asoció a las alteraciones clínicas, ecocardiográficas o funcionales.

Neglected Cardiomyopathies in Africa

"Cardiomyopathies are forms of disease in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease; hypertension; valve disease and congenital heart disease sufficient to explain he observed myocardial abnormality. They constitute the greatest challenge of all the cardiovascular diseases in Africa; due to the difficulties in diagnosing and managing them; related to the lack of access to specialised investigations or effective interventions in most endemic areas. In this continent; in addition to the ""usual"" forms of cardiomyopathy; there is an increased incidence of specific forms of muscle heart disease like Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy which; despite affecting thousands of people; have been largely neglected. Their etiology remains unknown; the mechanisms involved are not fully nderstood; and although some improvement in management has been witnessed in recent years much still need to be done to improve the outcome. The current knowledge on epidemiology; determinants; thophysiology; diagnosis and management of Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy is reviewed in this article; which also presents the ongoing efforts for better understanding of their pathogenesis and the recent improvements in their management."

Miocardiopatías en población infantil y adolescente: estudio en autopsias y biopsias endomiocárdicas / Diseases of the myocardium in a infantile and adolescent population: study en autopsy and endomyocardial biopsy

El principal objetivo de este trabajo es contribuir al conocimiento de la anatomía patológica especialmente del aspecto histopatológico de las enfermedades del miocardio en menores o igual de 18 años de edad en Venezuela. Se estudiaron desde el punto anatomopatológico 19 casos de enfermedades del miocardio en una población infantil y adolescente de ambos sexos, (8 autopsias y 11 biopsias endomiocárdicas), según los criterios de la OMS. En 7 casos se hizo el estudio del miocardio mediante microscopio electrónico. Para el diagnóstico de las miocarditis se aplicaron los criterios de Dallas. Las miocardiopatías fueron más frecuentes que las miocardiopatías específicas(11/9), siendo las miocardiopatías dilatadas y las miocardiopatías inflamatorias las que ocuparon el primer lugar en ambos grupos respectivamente. Las alteraciones histológicas y ultraestructurales fueron inespecíficas caracterizadas por hipertrofia celular y degeneración celular, fibrosis en las miocardiopatías dilatadas y proceso inflamatorio en las miocarditis. Se señalaron algunos aspectos característicos histopatológicos de la biopsia endomiocárdica en la fibrosis endomiocárdica, (dos casos), de la distrofia muscular (un caso de autopsia)y de la miocardiopatía hipertrófica (un caso de autopsia). No se encontró un solo caso de miocarditis chagásica ni de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se concluyó que el perfil de las miocardiopatías en las dos primeras décadas de la vida es el mismo que en el adulto. Igualmente, las miocarditis ocuparon el primer lugar de las miocardiopatías inflamatorias.

The main objective of this work is to contribute specially to the knowledge of the pathological anatomy of the histopathologic aspect of the disease of the myocardium of young in or smaller of 18 years of age in Venezuela. 19 cases of disease of the myocardium in an infantile and adolescent population of both sexes studied (8 endomyocardial biopsy and 11 autopsy), according to the criteria of the WHO. In 7 cases the study became of the myocardium by means of electron microscope. For the identification of the myocardditis the criteria of Dallas were applied. The cardiomyopathies were more frequent than the specific cardiomyopathy (11/9), and the inflammatory cardiomyopathy those that respectively occupied the first place in both groups. The histological and ultrastructural alterations were unspecific characterized by hypertrophied cellular and callular degeneration, fibrosis in the cardiomyopathy and inflammatory process in the myocarditis. Some histopathologic aspects were indicated characteristic of the endomyocardial biopsy in the endomyocardial fibrosis. (two cases), of the muscular dystrophy (a case of autopsy) and of the hypertrophic cardiomyopathy (a case of autopsy). Was not a single case of cardiomyopathy arritmogenic of the right ventricle and chagastic myocarditis. One concluded that the profile of the cardiomyopathies in the two first decades of the life, is he himself who in the adult. Also, the myocarditis occupied the first place of the inflammatory cardiomyopathy.

Aspectos clínicos e fatores prognósticos em pacientes com endomiocardiofibrose / Clinical aspects and prognostic indices in patients with endomyocardial fibrosis

A endomiocardiofibrose é uma cardiomiopatia restritiva rara, caracterizada pela deposição de tecido fibroso no endocárdio e, em menor extensão, no miocárdio do ápice de um ou ambos os ventrículos, determinando síndrome restritiva. Em nosso meio, estudo realizado em 149 pacientes demonstrou fibrose biventricular em 52,4 por cento dos casos, comprometimento exclusivo de ventrículo esquerdo em 30,7 por cento e exclusivo de ventrículo direito em 27,9 por cento. Em geral acomete jovens e, no Brasil, principalmente o sexo feminino. A endomiocardiofibrose compromete exclusivamente o coração. Seu quadro clínico depende da câmara acometida, do grau de fibrose e da presença de insuficiência da valva atrioventricular. No comprometimento ventricular direito ou biventricular, há predomínio de insuficiência cardíaca direita, com ascite volumosa e edema discreto de membros inferiores. O achado de insuficiência mitral, na presença de insuficiência cardíaca direita, sugere que o comprometimento seja biventricular. Por outro lado, em alguns pacientes, o comprometimento isolado do ventrículo esquerdo evolui de forma oligossintomática, sendo o diagnóstico realizado casualmente. Os índices prognósticos são: classe funcional III e IV da New York Heart Association, envolvimento biventricular, grau de fibrose variando de moderado a importante no comprometimento de ventrículo direito, ou presença de insuficiência mitral e/ou tricúspide. Assim, a cirurgia é o tratamento de escolha para pacientes em classe funcional III e IV, observando-se melhora tanto da qualidade de vida como da sobrevida.

Valvopatia mitral com aspecto reumático em presença de fibrose endomiocárdica do ventrículo esquerdo / Mitral valve disease with theumatic appereance in the presence of left ventricular endomyocardial fibrosis

Descre-se caso de menino de 9 anos, portador de dupla lesäo mitral, com extensa fibrose endomiocádica do vetrículo esquerdo. A singularidade do processo fibrótico é realçada, com ênfase a aspectos etiopatogênicos

Endomyocardial fibrosis in Egypt: Is there any relation to schistosomiasis

The aim of this work was to study the profile of antibodies specific to Schistosoma mansoni worm and egg antigens in the serum and pericardial fluid in patients with endomyocardial fibrosis EMF. The study was conducted on nine of our patients previously diagnosed as EMF by 2D echocardiography and cardiac catheterization. Pericardiocentecis and analysis of pericardial fluid was done for all patients. Measurement of specific immunoglobulins G, M and A for soluble worm antigen preparation [SWAP] and soluble egg antigen [SEA] in the serum and pericardial effusion was done using an enzyme linked immunosorbent assay furthermore, SWAP specific IgG in serum and pericardial fluid was fractionated by enzyme immunoblot assay. All patients had specific SWAP and SEA IgG in their sera and pericardial fluid. SWAP IgM was negative in all sera but positive in pericardial fluid of three patients. SEA IgM was positive in four serum samples and six pericardial fluid samples. SWAP and SEA IgA was negative in all samples. There was statistical disagreement between the serum and pericardial anti SEA IgM suggesting the possibility of its local cardiac production. This study confirms the presence of antibodies specific to S.mansoni antigens in the serum and pericardial fluid of patients with EMF and suggests that EMF in Egypt is an immunologicaly mediated lesion of S.mansoni

Alteraçöes da matrix extracelular cardíaca na hipertrofia miocárdica / Changes of the extracellular cardiac matrix in the hypertrophied myocardium

A patogênese da maioria das doenças tem sido associada classicamente a alterações que ocorrem nos componentes celulares dos tecidos. Assim, a insuficiência cardíaca tem sido relacionada quase que inteiramente a alterações dos miócitos. Mais recentemente, tem-se observado que modificações da matriz extracelular estão envolvidas em uma série de distúrbios estruturais e funcionais do coração. Dessa forma, o melhor conhecimento da dinâmica da matriz extracelular cardíaca é importante para a melhor compreensão da fisiopatologia de distúrbios da função da bomba cardíaca, como na insuficiência cardíaca diastólica, bem como o fenômeno de remodelamento ventricular observado na hipertensão arterial e após infarto do miocárdio. Neste artigo são revistos os conhecimentos atuais sobre a composição e a dinâmica da matriz extracelular cardíaca, procurando-se enfocar possíveis pontos onde as alterações da matriz possam ser moduladas por meio do uso de drogas. É ressaltado o papel exercido pela angiotensina II na deposição de colágeno que ocorre na fibrose miocárdica reativa da hipertensão arterial e infarto do miocárdio.

Endomiocardiofibrose: modelo de miocardiopatia restritiva / Endomyocardial fibrosis: model of restrictive myocardiopathy

Os autores, nesta revisao literária, analisam uma importante causa de miocardiopatia tipo restritiva no nosso meio, a endomiocardiofibrose. Descrevem a etiopatogenia, patologia, diagnóstico clínico e complementar e seu tratamento. Concluem que a etiologia ainda é desconhecida, que seu diagnóstico tem evoluido às custas da ecocardiografia Doppler e que o tratamento permanece pouco eficaz, uma vez que a mortalidade cirúrgica, apesar do avanço nas técnicas, é maior que a esperada e a história natural dos pacientes tratados clinicamente também demonstra alta taxa de óbitos em curto espaço de tempo.